¿QUE PROBLEMAS PUEDEN TENER LAS PERSONAS CON S. DE MOEBIUS?

- La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más característica y definitoria del síndrome de Moebius y es debida a la alteración bilateral del nervio facial. Es la causante de la inexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, además de la típica “cara de máscara”. Hay que tener en cuenta que el nervio facial lleva el impulso nervioso a todos los músculos que controlan la mímica facial: Frente, párpados, cejas, cara, labios, barbilla. La afectación del nervio facial no siempre es completa, casi un 50% de afectados presentan afectación asimétrica, con alguna zona de la cara que mantiene alguna capacidad de movilidad. En estos casos, un patrón de afectación muy constante es que las zonas superiores faciales, como frente, cejas y  párpados, aparecen más intensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y mentón.

- La falta de movilidad de los músculos de los párpados producirá mala humidificación del ojo por la ausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras corneales. Para evitar esto es conveniente el uso de gotas humidificantes (“lágrimas artificiales”) desde los primeros días de vida. Para la protección de los ojos será muy útil también el uso de gafas que proporcionen protección frente a la luz solar y las partículas aéreas.
Otro de los problemas asociados es la imposibilidad de mover lateralmente el ojo. Se debe a la afectación del nervio oculomotor externo y producirá estrabismo convergente (ojos “bizcos”). Es la otra alteración característica del síndrome de Moebius, aunque no todos la tienen necesariamente. Esta alteración, que afecta únicamente al movimiento lateral del ojo, aunque requiere control por un oftalomólogo, no supone ningun problema especial para la vida diaria.
Un aspecto a destacar es que la capacidad visual es siempre normal, pues el nervio de la visión, nervio óptico, no está afectado en el s. de Moebius.

- En los primeros meses de vida se pueden presentar dificultades para la alimentación, con vómitos, toses y crisis de atragantamiento. En algunos casos puede ser necesaria la alimentación a través de una sonda nasogástrica, e incluso, en casos extremos,  a través de un tubo de gastrostomía (Tubo de plastico conectado directamente, a traves de la piel, al estómago). En la mayor parte de éstos casos, la capacidad de alimentación mejora con el crecimiento y se consigue finalmente la alimentación oral normal.

- Es frecuente la hipotonía (tono muscular bajo) en los primeros meses de vida. Casi en el 80% de casos se detecta este problema y su origen parece estar en la afectación de unas vias nerviosas (via piramidal) que tambien pasan por el tronco cerebral. En la mayor parte de casos la hipotonía no suele ser intensa y mejora a lo largo del primer año de vida, no obstante en los casos mas  intensos se debe recurrir a fisioterapia. La hipotonía puede hacer que el niño/a afectado por s. Moebius alcance los pasos normales del desarrollo (mantener la cabeza, mantenerse sentado, lanzarse a caminar solo ...) un poco mas tarde que los demas niños.  

- Los afectados por el síndrome también pueden presentar disartria (problemas en la articulación del lenguaje), debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse dificultades en la movilidad de la lengua (afectación del nervio XII) ó del paladar (nervio X). Los principales problemas se dan al pronunciar palabras que requieren un movimiento normal de ambos labios como son los sonidos con las letras  P, B, M, y sonidos que requieren fricción de la lengua contra el paladar, que son los sonidos R, FR, PR. Estos problemas  se manejan con tratamiento rehabilitador de la voz (Logopedia)

- Puede darse maloclusión dental (al cerrar la boca, los dientes de las arcadas dentales superior e inferior no se alinean paralelamente y se montan unos sobre otros), y se debe manejar con el adecuado tratamiento de ortodoncia y/ó máxilo-facial. Tambien son mas frecuentes las caries dentales ya que el mal cierre labial hace que la boca se reseque con facilidad y se pierda el efecto protector de la saliva, lo que favorece la aparición de caries. Es importante el aprendizaje temprano del cepillado de dientes después de las comidas y la consulta periódica con el dentista.

- El pie zambo es la malformación esquelética más frecuentemente asociada al Moebius (casi un 25% lo tienen) y puede causar trastornos en la marcha. Debe ser tratado precozmente en una Unidad de Trauma/Ortopedia Infantil.

- La hipoplasia del pectoral (anomalía de Poland), si es intensa y causa mucho problema  estético, puede corregirse con cirugía plástica. Este tipo de intervenciones deben plantearse cuando el afectado sea adulto y tenga capacidad para decidir por él  mismo.

- Debido a que en el síndrome de Moebius la zona afectada es el tronco cerebral, o sea la zona donde se sitúan los núcleos de los nervios craneales, hay posibilidad de que en ciertos casos, se afecten también las zonas donde están situados los núcleos nerviosos que controlan la respiración. Por otra parte, las anomalías orales y mandibulares pueden contribuir a que los niños/as afectados mantengan una respiración menos eficaz de lo normal, sobre todo durante el sueño. Por todo esto, es importante realizar, en los primeros meses de vida, estudios de ventilación durante el sueño (polisomnografía).

Sera hereditario el sindrome de moebuis

¿ES HEREDITARIO EL SINDROME DE MOEBIUS?

     La inmensa mayoría de casos se dan de forma aislada, como caso único en una familia por otra parte normal, en la que no existe ningún otro miembro de la familia con el síndrome. Esto significa que el riesgo de que se repita el síndrome en hermanos/as de un afectado es muy bajo (<1%). También, el riesgo de que se transmita s. Moebius a hijos/as de un afectado, es muy bajo.
Existen casos familiares de síndrome de  Moebius, en los que la parálisis facial se transmite de padres a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos son muy poco frecuentes, y la manifestación clínica del síndrome es un poco distinta, ya que los afectados por esta forma del síndrome presentan únicamente parálisis facial, sin las otras anomalías que suelen acompañar habitualmente al s. de Moebius. Actualmente a estos casos familiares no se les aplica el nombre de síndrome de Moebius sino que se les conoce como Parálisis Facial Hereditaria. 

Sindrome de Moebius: La Vida Sin Sonrisa

El síndrome de Moebius es un desorden raro caracterizado por parálisis facial por vida. La gente con el síndrome de Moebius no puede sonreír o fruncir, y no puede mover a menudo sus ojos de lado a lado. En algunos casos, el síndrome también se asocia con problemas físicos de otras partes del cuerpo.

El síndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos nervios importantes-los sextos y séptimos nervios craneales-no se desarrollan completamente, causando parálisis facial y del músculo del ojo. Los movimientos de la cara, el fruncir, los movimientos laterales del ojo, y las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo tercero, quinto, octavos, noveno, onceavo, y el doceavo.

¿COMO OCURRE?

Los niños nacen con esto. Aunque aparece ser genético, su causa exacta sigue siendo desconocida y la literatura medica presenta teorías que están en conflicto. Afecta a niños y niñas igualmente, y aparece en algunos casos un riesgo creciente de transmitir el desorden de un padre afectado a un niño. Aunque no hay prueba prenatal para el síndrome de Moebius actualmente disponible, los individuos pueden beneficiarse de consejeros.

¿COMO SE TRATA?

Los infantes requieren a veces botellas especiales (es decir alimentador de Haberman) o los tubos de alimentación para mantener la suficiente nutrición. Strabismus (ojos cruzados) es generalmente corregido con cirugía. Los niños con el síndrome de Moebius pueden también beneficiarse de la terapia del habla para mejorar sus habilidades y coordinación para ganar mejor control del habla y de alimentarse.

Las deformidades del miembro y de la quijada se pueden mejorar a menudo con cirugía. Además, la cirugía reconstructiva plástica de la cara puede ofrecer ventajas en casos individuales. En algunos casos, las transferencias del nervio y del músculo a las esquinas de la boca se han realizado para proporcionar a una capacidad de sonreír.

¿COMO PUEDO AYUDAR?

Uno del los aspectos de frustración de hacer frente al síndrome de Moebious es la carencia del conocimiento entre médicos y enfermeras. Ocurre tan infrecuentemente que algunos niños no se les detecta por meses y a veces hasta anos después del nacimiento. Los padres y esos afectados pasan mucho tiempo y energía emocional que explicando esta condición rara.